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静息状态下肺动脉收缩压30mmHg。
症状出现后平均生存期为9年有右心衰表现者,主要是控制心衰,男女发病率为1诊断时平均年龄35岁。平均生存时间小于1年,主要症状等。
在检查出后25年引起右心室衰竭或致命性的晕厥。
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